Derin Bilgili Ansiklopedi

Marfan sendromu

0

Çağrı Tasarım Kampanya

Marfan sendromu, bağdokuda gelişim bo­zukluğuyla ortaya çıkan, çeşitli organları, özellikle iskelet, kalp ve gözleri etkileyen ender görülen kalıtsal hastalık.

Hastanın gövdesi, kol ve bacakları uzun ve incedir. El parmaklarının uzun ve ince görünümü örümceğe benzediğinden hasta­lık araknodaktili (Yunana. arakhnaios: “örümcek” ve daktylos: “parmak”) olarak da adlandırılır. Vücutta bazı eklemlerden ikişer tane oluşmuştur, göz merceği olması gereken yerde değildir. Hastalarda glokom ve ağtabaka (retina) yırtılmasına eğilim fazladır. Kalp kasında yapı ve işlev bozuk­luğu vardır; aort yırtılması en yaygın ölüm nedenidir.

Hastaların yaşam süresi genlerdeki bozuk­luğun ortaya çıkış düzeyine bağlı olarak değişir. Hastalığın temelini oluşturan bağ­doku yapı bozukluğu düzeltilemezse de, bazı yapısal kusurların cerrahi yolla düzel­tilmesi yarar sağlayabilir.

Çocuklarda grip gibi bir virüs enfeksiyonunun ardından ortaya çıkan ve beyin ödemi sonucunda ölüme neden olabilen akut hastalık
Marfan Sendromu

Leave a comment
tr Turkish
X